Bell麻痺

・発病率は人口10万あたり年20～30名
・一側顔面神経麻痺の60～75％を占める
・性差はなく、発症年齢は全ての年齢で発症するが40歳台にピークを持つ
・妊婦とと糖尿病患者に多い ・予後不良因子は、高齢、高血圧、味覚障害、耳以外の痛み、顔面神経の完全麻痺など

【病態】

・多くは潜伏感染していた単純ヘルペスウイルスⅠ型の再活性化が関与していると考えられている(*2)
・顔面神経は運動性の固有顔面神経と知覚および分泌性の中間神経から構成され、傷害される部位によって症状が異なる



・顔面神経への炎症細胞浸潤と浮腫、それに伴って神経線維周囲の髄鞘が剥がれ落ちたり（脱髄）、神経線維自体が部分的に破壊されて断線してしまう（軸索変性）。脱髄が主体であるが、一部軸索変性も関わっている

（顔面神経麻痺の原因）
1999〜2017年にわたる愛媛大学の症例集積では、Bell麻痺が68.1％、ラムゼイ・ハント症候群が12.4％、手術の後遺症が5.7％、側頭骨骨折が2.9％。中耳炎などの耳炎によるものが1.3％と報告されている

【症状】

(発症の経過)典型的には症状は48時間以内にピークを迎えるが、その後も1週間程度は増悪し続けることがある

・前頭筋麻痺:　病側で額のしわが浅い
・眼輪筋:　目を十分に閉じられず、眼裂があく
・口輪筋:　鼻唇溝が浅くなる、あるいは消失する。病側の口角から空気がもれて話にくくなる。唾液や飲み物、食べ物がこぼれる。
・舌:　遠位2/3の味覚障害
・聴覚過敏:　アブミ骨筋麻痺により鼓膜の緊張が増すため
・耳介〜顔面のしびれや痛みが約半数に生じる

（遅発症状）
・破壊された神経の再生時に誤ってもともと支配していた筋や内分泌腺と異なる筋や内分泌腺につながるようになるために生じる病的共同運動
・瞬きをすると同側の口輪筋が収縮してヒョットコのような口になる
・唾液腺を支配していた副交感神経が涙腺につながることで、食事時に涙が出る（ワニの涙現象）

【評価】

・前頭筋麻痺:　病側で額にしわがよせられない
・眼輪筋:　目を十分に閉じられず、眼裂があく
・口輪筋:　①「イー」と発音させる　②　口笛を吹く　③　頬をふくらませる

【診断】

★　Bell麻痺の診断は他の疾患の除外によってなされる

①　中枢性顔面神経麻痺
・末梢性では半速顔面全域で明らかな麻痺を認めるが、中枢性では上部の麻痺は軽度になる。そこで、額にしわを寄せるように指示すると、中枢性では左右差が認められない
・顔面神経以外に由来する症状を伴うことも多い
②　手術による損傷
・術後に顔面神経麻痺が出現した場合
③　外傷性顔面神経麻痺
・顔面外傷の既往
④　顔面神経鞘腫
・顔面神経麻痺を繰り返す、あるいは経過が非常に長い
・難聴を伴う
⑤　聴神経腫瘍
・難聴やめまいを伴う
⑥　耳下腺腫瘍
・耳下の腫脹
⑦　耳炎性麻痺
・耳痛、耳漏、中耳炎
⑧　ラムゼイ・ハント症候群
・耳帯状疱疹、難聴、めまい

・その他、ライム病、ギラン・バレー症候群でも合併することがあるが多くは両側性

・以上がすべて該当しないものをBell麻痺と診断する
・ただし、その中には皮疹を欠くラムゼイ・ハント症候群が1〜2割程度含まれている（*3）

ラムゼイ・ハント症候群

【治療】

★　実際の治療は耳鼻咽喉科専門医に任せる

（薬物治療）
・発症後3日以内に治療開始できるときは軽症にはステロイドのみ、中等症〜重症ではさらに抗ウイルス薬を加える
・発症後4日以降の治療開始となるときは、中等症〜重症ではステロイドのみ、軽症では無治療とする
・ステロイドを用いる場合は、血糖や肝炎ウイルスの活性化に注意を払う



免疫抑制作用のある薬剤使用前肝炎スクリーニング

・神経回復のためにメコバラミンが投与される場合もあるがエビデンスは乏しい
・閉眼障害のために角膜障害を合併することが多く、夜間就寝前には眼軟膏を用いる用指導する
・病的共同運動が出現した場合にはボツリヌス毒素の注射が試みられる

（その他の治療）
・星状神経節ブロックや手術療法は現在は推奨されていない

（リハビリテーション）
・顔面神経麻痺に対するリハビリテーションは後遺症である麻痺の改善や，病的共同運動・拘縮の予防と軽減という点で推奨されている

参考文献）
1. 日本神経治療学会「標準的神経治療：Bell麻痺」
https://www.jsnt.gr.jp/guideline/img/bell.pdf
2. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y et al : Bell palsy and herpes simplex virus : identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Int Ned 124 : 27-30, 1996
3. 羽藤直人「顔面神経麻痺の診断と治療」日耳鼻　スキルアップ講座 125-58 2017
4. 猿田享男 監修「1252専門家による私の治療 近藤泉 他:特発性顔面神経麻痺（ベル麻痺）2021-2022年度版」日本医事新報社　2022. 5. 金城光代 他 編｢ジェネラリストのための内科診断マニュアル 第3版｣医学書院　2023
6. 森嶋直人「顔面神経麻痺に対するリハビリテーションの進め方―エビデンス・保険診療の概要・診療チームについて―」日耳鼻１２４: ９５４―９５８，２０２１