疾患

神経 （23）
1. 神経学的診察
┗ 意識レベル
┗ 認知機能
┗ 上肢機能
┗ 脳神経系
┗ 下肢運動機能
┗ 感覚系
┗ 小脳機能
┗ 腱反射
┗ 髄膜刺激症状
┗ 徒手筋力評価
┗ NIHSS
┗ 消去現象と注意障害
┗ 巧緻運動障害
┗ 10秒テスト
2. 中枢神経系解剖学
┗ 脊髄後索
┗ 脊髄側索
┗ 灰白質
3. 脳血管障害の超急性期評価
┗ 虚血性脳血管障害の治療
┗ 脳梗塞画像所見の経時変化
┗ 脳血管障害の部位としびれ
┗ DOACの使い方
4. 脳血管障害
┗ アテローム血栓性脳梗塞
┗ ラクナ梗塞
┗ 心原性脳塞栓症
┗ 一過性脳虚血発作(TIA)
┗ 手口症候群
┗ pure sensory stroke
┗ 椎骨脳底動脈血流不全(VBI)
┗ 特発性脊髄硬膜外血腫
┗ 解離性感覚障害
┗ MLF症候群
┗ One-and-a-half症候群
5. 一次性頭痛
┗ 一次性頭痛の鑑別
┗ 前兆のない片頭痛
┗ 前兆のある片頭痛
┗ 脳底型片頭痛
┗ 前庭性片頭痛
┗ 一次性穿刺様頭痛
┗ 持続性片側頭痛
┗ 新規発症持続性連日性頭痛
┗ 特発性低髄液圧性頭痛
┗ 一次性咳嗽性頭痛
┗ 一次性労作性頭痛
┗ 副鼻腔炎に関連した頭痛
┗ 睡眠時無呼吸症候群に関連した頭痛
┗ 閉塞隅角緑内障
┗ 三叉神経・自律神経性頭痛（TACｓ）
┗ 群発頭痛
┗ 反復発作性片側頭痛
┗ 慢性発作性片側頭痛
┗ 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNCT
┗ 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 ：SUNA
6. 二次性頭痛
┗ 重大な二次性頭痛
┗ 様々な二次性頭痛　解説
7. 認知症
┗ アルツハイマー病
┗ Lewy小体型認知症
┗ 血管性認知症
┗ 前頭側頭型認知症
┗ ADEPT 重症認知症の予後を予測
8. めまい
┗ BPPV
┗ メニエル病
┗ 前庭神経炎
┗ PPPD
┗ 突発性難聴
┗ 外リンパ瘻
┗ 前庭型片頭痛
┗ ラムゼイ・ハント症候群
┗ めまいの評価にHINTSが必要な理由
┗ HINTS
9. てんかん
┗ 非痙攣性てんかん重積状態
┗ てんかん重積状態の治療
10. 多発性硬化症
11. 進行性核上性麻痺
12. 不随意運動
┗ 本態性振戦
13. 糖尿病性神経障害
14. ウエルニッケ脳症
15. 周期性四肢麻痺
16. 末梢神経疾患（ニューロパチー）
┗ ギラン・バレー症候群
┗ フィッシャー症候群
┗ CIDP
┗ CIAP
┗ 横隔神経麻痺
36. 神経調節性失神
┗ 血管迷走神経性失神
┗ 状況失神
┗ 頚動脈洞症候群
42. 筋萎縮性側索硬化症
43. 筋強直性ジストロフィー
45. 重症筋無力症
46. ランバート・イートン筋無力症候群
47. 薬剤性ミオパチー
48. Bell麻痺
CIAP

【概念と疫学】

  • 1980年代〜1990年代にかけて原因不明の末梢神経障害に関するいくつかの大規模な観察研究が行われ、その総括として提唱されるようになった疾患概念
  • 明確な原因は不明、詳細な自然経過も不明で、根本的な治療法もない
  • 神経生理学検査にて軸索障害が証明され、徐々に発症して少なくとも6ヶ月は緩徐にあるいは全く進行せず、適切な評価を行っても明確な診断がつかない末梢神経障害
  • 50歳代以上の多発神経炎の24〜27％を締めるcommon disease
  • 発症年齢は50〜60歳代からそれ以上

【病像】

  • 発症は緩徐で症状は数ヶ月〜数年かけて明らかになる
  • 感覚鈍麻やしびれ感や疼痛が左右対称性に足から始まって徐々に近位に拡大する。手から症状が始まるのは稀
  • 通常、運動障害は伴わない
  • 深部腱反射は減弱するか消失する。特にアキレス腱で顕著
  • 末梢神経障害を来す他の疾患が毛適切な評価によって否定されている
  • 末梢神経伝導検査では正常範囲か軸索障害型


【CIAP診断基準(*4)】

【包含基準】

(症状)

  • 遠位四肢から始まる感覚喪失（numbness）または感覚変化（チクチク、ヒリヒリ、ムズムズ、痒み、痛覚過敏、アロディニア）または疼痛（通常、手より先に足に発現する）
  • 症状が少なくとも3ヵ月間存在する
  • 脱力症状はない
  • 歩行不安定や自律神経機能障害の症状は認められる

(徴候)

  • 感覚徴候は遠位四肢に左右対称にみられる。以下を含む場合がある：振動覚、固有感覚、軽い触覚、疼痛（ピンピック）、温感
  • 反射低下または反射鈍麻があってもよいが、アキレス腱であっても必須ではない
  • 指趾の運動を司る筋肉にわずかな筋力低下や萎縮が認められる場合がある

(臨床検査)

  • 電気生理学的検査：感覚・運動神経伝導速度および針筋電図に異常があることが多いが必須ではない；異常がある場合は、主に軸索性ポリニューロパチーを示す
  • 定量的感覚検査：振動や温度の閾値に異常があることが多いが必須ではない
  • その他の検査：神経伝導速度、筋電図および定量的感覚検査が正常であれば、表皮神経線維密度を測定するための皮膚生検や、体性運動検査（定量的体性軸索反射検査、シラスティックインプリント検査、交感神経皮膚反応）および血管運動検査（深呼吸に対する心拍変動、バルサルバ比）を含む自律神経検査など検査により、末梢神経機能障害を証明できるかもしれない
  • 血液および尿検査：これらの検査は正常あるいは陰性でなくてはならない
    MGUS(monoclonal gammopathy of undetermined significance)患者では、血漿蛋白電気泳動法によるモノクローナルタンパク質の検出あるいは免疫固定電気泳動法を行っても良い

【除外基準】

  • 末梢神経障害を引き起こすことが知られている代謝性、毒性、感染性、全身性、または遺伝性の疾患
  • 脱髄と一致する神経伝導速度異常
  • モノクローナル・ガンマグルブリン血症があり、基礎疾患としてリンパ増殖性疾患、悪性腫瘍、またはアミロイドーシスがある場合
  • 軽度の指趾脱力以上の脱力所見
参考文献）
  1. 山本大介「みんなの脳神経内科」中外医学社　2021
  2. SingerMA,etaI、ldiopathicneuropathy:Newparadigms,NewPromiseJPeriPherNerv Syst・2012;17:43-9.PMlD:22548623.
  3. Panagiotis Zis et.al. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy: Prevalence of pain and impact on quality of life Brain and Behavior. 2019;9:e01171.
  4. Wolfe GI et.al. Chronic cryptogenic sensory polyneuropathy: clin- ical and laboratory characteristics. Arch Neurol 56: 540 – 547. 1999
戻る