MEDI SOPHIA

厚生労働省の調査によると認知障害のうち1.1％を占める
主として初老期に発症し、大脳の前頭葉や側頭葉を中心に神経変性を来たし、人格変化や行動障害、失語症、認知機能障害、運動障害などが緩徐に進行する
初期には記銘力障害は顕著でないことが多い
70歳以上で発症する例は稀
前頭葉や側頭葉に限局した神経細胞の脱落がみられ、残存神経細胞にはタウ蛋白やTDP-43、FUSなどの異常蛋白が蓄積している
主症状から次の3つのタイプに区分されている
(行動異常型)
- 前頭側頭型認知症:　主として前頭葉の症状が目立つ
- 意味生認知症:　言葉の意味が分からなくなる
- 進行性非流暢性失語症:　言葉を喋りにくくなる
予後は行動障害型では発症から6〜9年、意味性失語症では約12年

【症状】

1. (行動異常型)前頭側頭型認知症

自発性の低下:　無関心、風呂に入ったり、着替えたりするのがめんどくさい
脱抑制:　本能的な衝動・行動に歯止めがかからない。万引き、盗み、注意すると激しく怒るなど、周囲からは「人格が変わった」と言われやすい
常同行動:　毎日、決まったコースを歩く。同じ時間に同じ行為を行う（時刻表的生活）
食行動変化:　過食となり、濃厚な味付けや甘いものを好むようになる
被影響生の亢進:　外的刺激に対して反射的に反応
- 模倣行動(相手の行動を真似する)
- 反響言語(相手の言葉をオウム返しにする)
- 強迫的音読（目に入った文字をいちいち読み上げる）

共感や感情移入が困難になる
触法行為を高い率で起こす。窃盗、交通違反、住居侵入、立ち小便、性的な働きかけ
進行すると精神機能は荒廃し、行動異常も出にくくなり、6〜8年で寝たきりになることが多い

2. 意味性認知症

側頭葉は言語における辞書の機能を担っている。これが正常に働かなくなるため、単語の意味が理解できなくなる。復唱は保たれ、発語は流暢
意味記憶障害:　家族や物品の名前が出てこない
意味性失語:　言葉の意味や、物の名前などの知識が選択的に失われる
表層性失読・失書:　漢字の熟語を正しく読み書きできない

3. 進行性非流暢性失語

言葉が出にくくなる
非常に努力しないと話し出せなかったり、言葉がとぎれとぎれになったりする
会話のリズムやアクセントが障害される

4. その他

筋萎縮や筋力低下など運動ニューロン症状を呈することがある

【診断】

◎診断は様々な臨床所見を主体に画像所見の組み合わせて行う。以下に、厚生労働省「難病センター」の診断基準のリンクを示す

【治療】

興奮、攻撃、うつ、食行動異常にトラゾドンが有効であることを示したRCTがある(*4)
パキシルは認知機能をむしろ悪化させる傾向がみられた(*5)
抗認知症薬は効果がないか、あるいは症状の悪化を招くので投与しない

参考文献）

Chiaki Ikejim et al. Multicentre population-based dementia prevalence survey in Japan: a preliminary report Psychogeriatrics 2012 Jun;12(2):120-3. 2. Kouhei Fujimi et al.Clinicopathological outline of dementia with Lewy bodies applying the revised criteria: the Hisayama study Brain Pathol. 2008 Jul;18(3):317-25. doi: 10.1111/j.1750-3639.2008.00169.x. Epub 2008 May 6.

｢前頭側頭葉変性症(指定難病127)｣難病情報センター　https://www.nanbyou.or.jp/entry/4841

Lebert F. et al. Dementia: A Randomised, Controlled Trial with Trazodone Dement Geriatr Cogn Disord 2004;17:355–359

J B Deakin et al.Paroxetine does not improve symptoms and impairs cognition in frontotemporal dementia: a double-blind randomized controlled trial Psychopharmacology (Berl)2004 Apr;172(4):400-8. 6. 小田陽彦　「科学的認知症診療5Lesson」シーニュ 2018

日本認知症学会編「認知症テキストブック」中外医学社，2008

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神経 （23）

前頭側頭型認知症

【症状】

1. (行動異常型)前頭側頭型認知症

2. 意味性認知症

3. 進行性非流暢性失語

4. その他

【診断】

【治療】

神経（23）