疾患

神経 （23）
1. 神経学的診察
┗ 意識レベル
┗ 認知機能
┗ 上肢機能
┗ 脳神経系
┗ 下肢運動機能
┗ 感覚系
┗ 小脳機能
┗ 腱反射
┗ 髄膜刺激症状
┗ 徒手筋力評価
┗ NIHSS
┗ 消去現象と注意障害
┗ 巧緻運動障害
┗ 10秒テスト
2. 中枢神経系解剖学
┗ 脊髄後索
┗ 脊髄側索
┗ 灰白質
3. 脳血管障害の超急性期評価
┗ 虚血性脳血管障害の治療
┗ 脳梗塞画像所見の経時変化
┗ 脳血管障害の部位としびれ
┗ DOACの使い方
4. 脳血管障害
┗ アテローム血栓性脳梗塞
┗ ラクナ梗塞
┗ 心原性脳塞栓症
┗ 一過性脳虚血発作(TIA)
┗ 手口症候群
┗ pure sensory stroke
┗ 椎骨脳底動脈血流不全(VBI)
┗ 特発性脊髄硬膜外血腫
┗ 解離性感覚障害
┗ MLF症候群
┗ One-and-a-half症候群
5. 一次性頭痛
┗ 一次性頭痛の鑑別
┗ 前兆のない片頭痛
┗ 前兆のある片頭痛
┗ 脳底型片頭痛
┗ 前庭性片頭痛
┗ 一次性穿刺様頭痛
┗ 持続性片側頭痛
┗ 新規発症持続性連日性頭痛
┗ 特発性低髄液圧性頭痛
┗ 一次性咳嗽性頭痛
┗ 一次性労作性頭痛
┗ 副鼻腔炎に関連した頭痛
┗ 睡眠時無呼吸症候群に関連した頭痛
┗ 閉塞隅角緑内障
┗ 三叉神経・自律神経性頭痛（TACｓ）
┗ 群発頭痛
┗ 反復発作性片側頭痛
┗ 慢性発作性片側頭痛
┗ 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNCT
┗ 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 ：SUNA
6. 二次性頭痛
┗ 重大な二次性頭痛
┗ 様々な二次性頭痛　解説
7. 認知症
┗ アルツハイマー病
┗ Lewy小体型認知症
┗ 血管性認知症
┗ 前頭側頭型認知症
┗ ADEPT 重症認知症の予後を予測
8. めまい
┗ BPPV
┗ メニエル病
┗ 前庭神経炎
┗ PPPD
┗ 突発性難聴
┗ 外リンパ瘻
┗ 前庭型片頭痛
┗ ラムゼイ・ハント症候群
┗ めまいの評価にHINTSが必要な理由
┗ HINTS
9. てんかん
┗ 非痙攣性てんかん重積状態
┗ てんかん重積状態の治療
10. 多発性硬化症
11. 進行性核上性麻痺
12. 不随意運動
┗ 本態性振戦
13. 糖尿病性神経障害
14. ウエルニッケ脳症
15. 周期性四肢麻痺
16. 末梢神経疾患（ニューロパチー）
┗ ギラン・バレー症候群
┗ フィッシャー症候群
┗ CIDP
┗ CIAP
┗ 横隔神経麻痺
36. 神経調節性失神
┗ 血管迷走神経性失神
┗ 状況失神
┗ 頚動脈洞症候群
42. 筋萎縮性側索硬化症
43. 筋強直性ジストロフィー
45. 重症筋無力症
46. ランバート・イートン筋無力症候群
47. 薬剤性ミオパチー
48. Bell麻痺
周期性四肢麻痺
  • 骨格筋の弛緩性麻痺を繰り返す一群の疾患の総称
  • 発作間隔は不定期
  • 呼吸筋麻痺を来すことは極めてまれ

【原因】

  • 血清カリウム値より、低カリウム性と高カリウム性に、遺伝性かどうかにより一次性（家族性）と二次性に区分される
  • 薬剤性は低K性では下剤、甘草を含む漢方薬、利尿薬、ステロイドなど。高K性ではカリウム保持性利尿薬、ACE阻害薬、ARBなど
  • 二次性では甲状腺既往亢進症に合併するものが最多で、特に20〜40歳までのアジア人男性で多い ・稀に抗生菌薬の投与により、神経筋接合部遮断による麻痺症状を呈することがあり、Antibiotic-induced Neuromuscular Blockade(AiNMB)とよばれている。

【症状】

  • 骨格筋の違和感の後に、深夜から早朝にかけて下肢から上肢に拡がる筋脱力で気づかれることが多い
  • 左右対称性の四肢の弛緩性麻痺で腱反射は消失〜減弱
  • 感覚障害、小脳障害、膀胱直腸障害などは伴わない
  • 歩行できず臥床となるが、通常は数時間以内で自然軽快する。数日続く場合もある

誘因）

  • 低K性　激しい運動、炭水化物や塩分の過剰摂取、飲酒
  • 高K性　運動後の安静、週末の休息、寒冷

【評価】

血液検査）

  • 血清K値は必須
  • TSH、FT3、FT4も必ず測定する
  • 血清CKは上昇することがある

筋電図）

  • 発作中は電位減少ないし消失

遺伝子検査）

  • 有用だが、実施できる施設は限られている

【診断】

  • 病歴から容易に本疾患を疑うことができる
  • 発作中であれば、症状と、血清K値により診断

【治療】

  • 発作が短時間で終われば入院の必要はないが、脱力が遷延する例は入院加療

①　低K性の場合

  • 心電図をモニターしつつ、血清K値を注意深くフォローする
  • 筋力が回復すれば投与を中止する(血清K値の正常化を待たない)
  1. カリウム製剤
    • 各製剤のカリウム含有量は、アスパラK散(2.9mEq/g)、グルコン酸カリウム(4mEq/g)、塩化カリウム末(13.3mEq/g)、スローケー600(8mEq/g/錠)
    • 1回投与量は0.2-0.4mEq/kg
    • 胃腸に対する刺激が強いので大量の水に溶解して服用させる
    • 経口、あるいは経管で投与
    • 30分おきに1〜3時間続ける
  2. 経静脈投与
    • 内服や経管投与に耐えられない場合
    • 発作を増悪させる可能性があるのでブドウ糖やNaを含む輸液剤は避ける
      5％マンニトール500ml＋塩化カリウム10〜20mEq　　250〜500ml/時

発作予防）
  1. ダイアモックス(250mg)1〜3錠　1〜3回に分服
    • 有効率は50％程度
  2. スピロノラクトン(50)1〜2錠　1〜2回に分服
    • K製剤を併用する場合もある

②　高K性の場合

多くの場合、発作は軽く持続時間も短い
  1. 炭水化物食やブドウ糖投与(2g/kg)
  2. 心電図変化があるとき　　　カルチコール10〜20ml（5分かけて）
  3. サルタノール吸入を2回吸入

発作予防）
  1. フルイトラン(2)1〜3錠　1〜3回に分服
  2. ダイクロトライド(25)1〜3錠　1〜3回に分服

【患者指導】

  1. 低K性）　低炭水化物高カリウム食
  2. 高K性）　高炭水化物低カリウム食。空腹を避ける、長時間休息する際にはしっかりと食事をとる
参考文献）
  1. 猿田享男 監修「1252専門家による私の治療 2021-2022年度版　周期性四肢麻痺 望月昭英」日本医事新報社　 2. 上山晋也ほか「頚椎症性脊髄症に対する椎弓形成術後の周期性四肢麻痺」中部日本整形外科災害外科学会雑誌 65(春学) 241 (2022) 3. 藤井公一ほか「甲状腺中毒性周期性四肢麻痺3例の臨床的特徴」日救急医会関東誌 41(2)，2020年
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