• 厚生労働省の調査によると認知障害のうち4.6％を占める
• 久山町研究における多数の剖検例を対象にした研報告によると、認知症の患者でDLBの病理所見がみられた割合は31.2%としており、おそらく現状ではunderdiagnosisになっていると思われる(*1)
• 進行性の認知機能低下を必須症状とし、4つの中核症状(認知機能の変動、幻視、レム睡眠行動障害、パーキンソニズム)を臨床的な特徴とする神経変性疾患
• 神経病理学的にはパーキンソン秒と同様に中枢神経系、末梢自律、神経系の神経細胞や神経突起にα―シヌクレインの凝集物が沈着する。パーキンソン病と、DLB、さらに認知症を伴うパーキンソン病は、Lewy小体病と総称されている
• 認知症発症から死亡に至るまでの期間の中央値は8年(アルツハイマー病と同じ)

【症状】

(中核症状)

1. 認知機能 ・注意力や覚醒状態の顕著な変動を伴い動揺性(81％)
   
   • 例）話の流れがバラバラになる。うとうとして元気がなくなるのが1日2回以上ある。午後7時までの日中に2時間以上眠る。長時間、何もないところを凝視する
     • また、アルツハイマー病と比べて海馬の障害が軽度のため、記憶障害も軽度である。
     • 注意・遂行機能・視空間機能に関する検査で初期から点数が低い
   • 例）物事の段取りがうまくいかない。かんたんな引き算ができない。物の位置や向きを認識できない 。二重五角形模写がうまくできない
2. 幻視(70%)。典型的には具体的で詳細な内容の幻視が繰り返す

   例）

   • 脇に子どもが座ってずっとこちらをみている
   • こたつの上に近所の人のクビがある
   • 虫や蛇が壁をはっている

3. レム睡眠行動障害(76%)：夢でみたことをそのまま行動に移してしまう状態。本人の記憶はほとんどない
4. パーキンソニズム(77%)。ＤＬＢの診断においては静止時振戦、筋強剛、運動緩慢の3主徴のうちのひとつがあれば構わない

(DLBの診断を指示する臨床特徴)

• 抗精神病薬に対する重篤な過敏性(54%)、姿勢保持障害、繰り返す転倒、失神や一過性無反応状態のエピソード、重度の自律神経症状、仮眠、嗅覚低下、幻視以外の幻覚、体系化された妄想、アパシー、不安、うつ

(指標となるバイオマーカー)

• SPECT(single photon emission computed tomography)またはPET(positron emission tomography)で示される大脳基底核におけるドパミントランスポーター (dopamine transporter:DAT)の取り込み低下
• MIBG(metaiodobenzylguanidine)心筋シンチグラフィでの取り込み低下
• 睡眠ポリグラフ検査で確認された筋緊張低下を伴わないレム睡眠

(DLBの診断を指示するバイオマーカー)

• CT(com- puted tomography)やMRI(magnetic resonance imaging)で側頭葉内側部が比較的保たれている
• SPECTまたはPETで後頭葉の活動低下を伴う全般的な取り込み低下
• 脳波でpreαからθ帯域における周期的な変動を伴う後頭葉の顕著な徐波

(前駆症状)

• DLBでは認知機能低下の出現前に様々な症状がみられる。この時期をprodormal DLBと呼ぶ(*3)

【診断】

• 必須症状として認知機能障害があり、かつ該当する中核症状とバイオマーカー所見から診断する

【治療】

（中核症状に対する治療）

• DLBと正確に診断し、かつ、治療効果について詳細に評価できる場合のみ抗認知症薬の処方を検討する(非専門医には困難)
• ドネペジルは軽度、中等度、高度のすべての段階で使用できる。他のコリンエステラーゼ阻害薬との使い分けは考えなくて良い
• メマンチンの適応はない
• 初期投与量は効果がないことが証明された量なので、これを継続するのは全く無意味である
• 副作用は、ドネペジルでは嘔気、食思不振、下痢

（中核症状以外に対する治療）

• 認知機能障害に加えて様々な症状を呈するので、それぞれに対して加療を試みる(下図参照)
• DLB症例の半数以上にうつ状態を認める。抗コリン作用の強い三環系抗うつ剤は用いず、SSRI/SNRIを注意深く用いるのが原則(*4)
• 不眠に対する第一選択薬はトラゾドン