疾患

神経 （23）
1. 神経学的診察
┗ 意識レベル
┗ 認知機能
┗ 上肢機能
┗ 脳神経系
┗ 下肢運動機能
┗ 感覚系
┗ 小脳機能
┗ 腱反射
┗ 髄膜刺激症状
┗ 徒手筋力評価
┗ NIHSS
┗ 消去現象と注意障害
┗ 巧緻運動障害
┗ 10秒テスト
2. 中枢神経系解剖学
┗ 脊髄後索
┗ 脊髄側索
┗ 灰白質
3. 脳血管障害の超急性期評価
┗ 虚血性脳血管障害の治療
┗ 脳梗塞画像所見の経時変化
┗ 脳血管障害の部位としびれ
┗ DOACの使い方
4. 脳血管障害
┗ アテローム血栓性脳梗塞
┗ ラクナ梗塞
┗ 心原性脳塞栓症
┗ 一過性脳虚血発作(TIA)
┗ 手口症候群
┗ pure sensory stroke
┗ 椎骨脳底動脈血流不全(VBI)
┗ 特発性脊髄硬膜外血腫
┗ 解離性感覚障害
┗ MLF症候群
┗ One-and-a-half症候群
5. 一次性頭痛
┗ 一次性頭痛の鑑別
┗ 前兆のない片頭痛
┗ 前兆のある片頭痛
┗ 脳底型片頭痛
┗ 前庭性片頭痛
┗ 一次性穿刺様頭痛
┗ 持続性片側頭痛
┗ 新規発症持続性連日性頭痛
┗ 特発性低髄液圧性頭痛
┗ 一次性咳嗽性頭痛
┗ 一次性労作性頭痛
┗ 副鼻腔炎に関連した頭痛
┗ 睡眠時無呼吸症候群に関連した頭痛
┗ 閉塞隅角緑内障
┗ 三叉神経・自律神経性頭痛（TACｓ）
┗ 群発頭痛
┗ 反復発作性片側頭痛
┗ 慢性発作性片側頭痛
┗ 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNCT
┗ 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 ：SUNA
6. 二次性頭痛
┗ 重大な二次性頭痛
┗ 様々な二次性頭痛　解説
7. 認知症
┗ アルツハイマー病
┗ Lewy小体型認知症
┗ 血管性認知症
┗ 前頭側頭型認知症
┗ ADEPT 重症認知症の予後を予測
8. めまい
┗ BPPV
┗ メニエル病
┗ 前庭神経炎
┗ PPPD
┗ 突発性難聴
┗ 外リンパ瘻
┗ 前庭型片頭痛
┗ ラムゼイ・ハント症候群
┗ めまいの評価にHINTSが必要な理由
┗ HINTS
9. てんかん
┗ 非痙攣性てんかん重積状態
┗ てんかん重積状態の治療
10. 多発性硬化症
11. 進行性核上性麻痺
12. 不随意運動
┗ 本態性振戦
13. 糖尿病性神経障害
14. ウエルニッケ脳症
15. 周期性四肢麻痺
16. 末梢神経疾患（ニューロパチー）
┗ ギラン・バレー症候群
┗ フィッシャー症候群
┗ CIDP
┗ CIAP
┗ 横隔神経麻痺
36. 神経調節性失神
┗ 血管迷走神経性失神
┗ 状況失神
┗ 頚動脈洞症候群
42. 筋萎縮性側索硬化症
43. 筋強直性ジストロフィー
45. 重症筋無力症
46. ランバート・イートン筋無力症候群
47. 薬剤性ミオパチー
48. Bell麻痺
CIDP

【概念と疫学】

  • 2ヶ月以上にわたる進行性または再発性の経過で、運動感覚障害を特徴とする免疫介在性の末梢神経疾患
  • 明確な病因はわかっていない
  • 有病率は1.61 人/10万人(男性 2.01，女性 1.23)
  • 発症率は 0.48人/10万人/年(男性 0.58，女性 0.38)
  • 15歳未満でも発症するが、発症年齢の中央値は40〜50歳代が多い

【症状】

  • 四肢の運動障害(手足の脱力、筋力低下)、感覚障害(手足のしびれ、痛み)を認め、まれに脳神経障害、自律神経も障害されることもある
  • 末梢神経疾患なので麻痺は弛緩性 ・四肢の腱反射は低下あるいは消失
  • 亜急性又は慢性(2か月から数か月以上)に進行する型(慢性進行型)と再発と寛解を繰り返す型(再発寛解型)がある
  • 非典型的CIDP(atypical CIDP)として、遠位優位型(distal acquired demyelinating symmetric:DADS)、非対称型(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy:MADSAM)、局所型、純粋運動型、および純粋感覚型の5種類の亜型がある

【分類】


【検査所見】

  • 神経伝導検査　伝導速度の遅延、終末潜時の延長、伝導ブロック、時間的分散、F波の異常など末梢神経の脱髄所見
  • 脳脊髄液検査　蛋白細胞解離
  • 神経生検　節性脱髄、再髄鞘化、オニオンバルブなどの脱髄を示唆する所見

【診断】

  • 主として臨床所見と電気生理学的所見に基づいて行う
  • 各種免疫療法への反応性も診断の参考とする
  • 初発のCIDPとギラン・バレー症候群の鑑別は初期には困難である

【治療】

  • 基本はステロイド療法、血液浄化療法、免疫グロブリン静注療法などの免疫療法
  • これらの治療の有効性はいずれも約6〜8割
  • 根治治療はない

【予後】

  • 慢性進行性や再発性の経過をとることが多く、筋萎縮や重度の身体障害に陥ることが多い
  • 呼吸障害や褥瘡感染などにより死亡する例もある
  • 稀に自然寛解もある
参考文献）
  1. 難病情報センター「慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー(指定難病14)」https://www.nanbyou.or.jp/entry/4090
  2. 猿田享男 監修「1252専門家による私の治療 2021-2022年度版」日本医事新報社　2022： 慢性炎症性脱髄性ニューロパチー(CIDP)　叶内 匡
  3. 飯島 正博　「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(CIDP)」神経治療 33:168–171，2016
  4. 飯島 正博　「鑑別診断として知っておきたいCIDP」Spinal Surgery 30(3)239‒247，2016
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