ギラン・バレー症候群

【概念と疫学】

• ギラン・バレー(Guillain・Barre)症候群は自己免疫機序によって急速進行性の末梢神経障害を生じる疾患で、脱髄性障害と軸索障害が認められる
• 罹患率は1〜3/10万人年
• 経過は概ね良好であるが劇症型もあり死亡例もある
• 本邦の統計(1993〜1998年)では1.15人/人口10万人・年と推定されており、男女比は3:2、平均年齢は39.1±20.0歳であった
• 様々な亜型があるが特に多いのはFisher症候群

フィッシャー症候群

【症状】

(先行感染)

• 2/3で感染症が先行する。先行期間は3日〜6週間と幅があるが、3週間ぐらいのことが最も多い
• 起炎菌はカンピロバクター(32％)、サイトメガロウイルス(13％)、EBV（10％）、マイコプラズマ肺炎(5％)など
• カンピロバクター感染からGBSを発症するのは0.025〜0.065%

(初発症状)

• 初発症状は四肢(下肢優位)の疼痛や脱力
• 疼痛は69％で認められる(多くは下肢痛)。脱力よりも平均5日間先行して生じる
• 初期には手指のMP、PIP、DIP関節の伸展障害が認められる事が多い（finger drop sign）

（経過）

• 多くは2週間以内、遅くとも4週間以内には症状がピークに達する。稀には12時間以内にピークに達する場合もある
• ピークに達した後は、同レベルの症状が数日〜数週持続して、その後徐々に軽快する

(運動障害)

• 典型的には急速に進行するほぼ左右対称性の筋力低下を生じる
• 末梢神経疾患なので麻痺は弛緩性で腱反射は低下〜消失
• 運動麻痺は顔面筋や嚥下筋、呼吸筋におよぶ場合もある

(感覚障害)

• 感覚障害は運動障害に比べて軽微だが90％以上にみられる

(自律神経障害)

• 50％以上に合併するとされている。不整脈、起立性低血圧、膀胱直腸障害など

(呼吸筋麻痺)

• 補助呼吸が必要になると、生命予後、機能予後のいずれも不良

【予後】

• 20〜30％の患者で人工呼吸器が必要となり、1％では様々な合併症で死亡するとされる

【身体所見・検査】

• 深部腱反射は低下・消失する。初期で筋力低下が目立たない時期には正常のこともある
• 神経伝導検査　末梢神経障害を確認する。診断の感度・特異度はともに高い
• 抗ガングリオシド抗体　診断の特異度が非常に高く推奨される。約60％で陽性となる
• MRI　神経根部のガドリニウム造影効果。特異的な所見ではなく、電気生理学検査ができれば基本的に必須ではない
• 脳脊髄液検査　蛋白細胞解離(細胞数は正常だが蛋白濃度は上昇する)を確認する。発症1週間で50〜66％、最終的には75％以上の患者にみられる。近年は発症後の速やかな診断・治療が要求されるようになってきており、早期診断マーカーとしての意義は低い

【診断】

• 基本的に病歴・臨床症候に基づいて診断される
• 急速に進行する四肢筋力低下を訴える患者ではまず本疾患を考える
• 急性発症、先行感染、ほぼ左右対称な四肢の弛緩性麻痺と腱反射低下・消失
• このほかにもいくつかの診断基準があるが、いずれもexpert opinionに留まり、診断の感度・特異度については検討されていない

(鑑別診断)

• GBSと鑑別が必要な疾患は非常に多岐に渉るが、その中でも特にCIDP(慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー)には注意が必要

  • ギラン・バレー症候群の発症経過とCIDPの初発の病像は非常に似通っており、発症初期の鑑別は困難である
  • 発症9週以降の増悪や3回以上の増悪があればCIDPと考えるべきである

  
  

  CIPD

【治療】

1. 免疫調整療法　免疫グロブリン大量静注、もしくは血漿交換を行う
2. 血栓症予防　歩行障害のある例ではヘパリンやフットポンプで肺塞栓を予防する
3. ステロイドは予後改善効果がないとされている