MEDI SOPHIA

一般的に眼症状（眼瞼下垂、複視）が初発症状になる場合が多い。複視が生じるということは、少なくとも初期においては、すべての眼筋に均等に筋力低下が生じるわけではない事を意味する
眼瞼下垂、眼球運動障害、顔面筋力低下、咀嚼障害、構音障害、嚥下障害、頸筋筋力低下、四肢筋力低下、呼吸困難等の多彩な症状が様々な組み合わせで起きる
症状が日内変動を示す
易疲労性を認める

【診断】

患者の12％では病原性自己抗体が検出されず、他の方法で神経筋接合部障害を証明する必要がある
神経筋接合部障害に関してもっとも感度がよいのは単線維筋電図(感度>95％)

【臨床評価】

MGによる具体的な生活への支障の程度は外来での診察だけでは評価しきれない
重症度　quantitative MG スコア
日常生活の状態　MG-ADL 　　治療効果　MGFA(Myasthenia Gravis Foundation of America)postintervention status

【治療】

成人発症ＭＧの完全寛解は困難で治療は長期にわたる
十分に症状を抑制した上でPSL5mg/日以下を目標とする。しかし、これは容易に達成できない
全身型ＭＧでは早期から積極的に免疫療法を行い生活に支障がないよう短期間で改善させる

(経口ステロイドと免疫抑制薬)

全身型ＭＧでは少量の経口プレドニゾロンを投与して、原則的に免疫抑制薬を併用する
good responder　と　poor respomderがいる・症状の重症度に応じて抗コリンエステラーゼ薬を用いる

(早期即効性治療)

上記で十分な改善が得られない場合には速やかに行う
免疫グロブリン静注療法、血液浄化療法、ステロイドパルス

(胸腺摘除術)

胸腺腫を合併しているMGでは必須
胸腺腫を合併しない場合は、早期発症MGでは検討すべきだが、後期発症MGでは行わない

（分子標的治療薬）

上記の治療法でコントロール不能の難治性抗AChR抗体陽性MGに用いられる

(眼筋型MG)

対症療法として抗コリンエステラーゼ薬を投与し、眼瞼下垂のある症例にはナファゾリン点眼を用いる
不十分な場合にはPSL5mg、それでも不足ならタクロリムスを用いる

参考文献）

村井弘之「重症筋無力症・炎症性筋疾患」日内会誌 110:1575~1581，2021

今井富裕「重症筋無力症の診断・治療の最前線｣日内会誌 108:2356~2360，2019

日本神経治療学会「重症筋無力症(Myasthenia gravis:MG) の治療ガイドライン」 https://www.jsnt.gr.jp/guideline/img/meneki_2.pdf

猿田享男監修「1252専門家による私の治療 2021-2022年度版　重症筋無力症　吉川弘明」日本医事新報社　2022.

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神経 （23）

重症筋無力症

重症筋無力症

(AchR抗体陽性MG)

【分類】

【症状】

【診断】

【臨床評価】

【治療】

【治療】

(経口ステロイドと免疫抑制薬)

(早期即効性治療)

(胸腺摘除術)

（分子標的治療薬）

(眼筋型MG)

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