神経 (23)
1. 神経学的診察
┗ 意識レベル
┗ 認知機能
┗ 上肢機能
┗ 脳神経系
┗ 下肢運動機能
┗ 感覚系
┗ 小脳機能
┗ 腱反射
┗ 髄膜刺激症状
┗ 徒手筋力評価
┗ NIHSS
┗ 消去現象と注意障害
┗ 巧緻運動障害
┗ 10秒テスト
2. 中枢神経系解剖学
┗ 脊髄後索
┗ 脊髄側索
┗ 灰白質
3. 脳血管障害の超急性期評価
┗ 虚血性脳血管障害の治療
┗ 脳梗塞画像所見の経時変化
┗ 脳血管障害の部位としびれ
┗ DOACの使い方
4. 脳血管障害
┗ アテローム血栓性脳梗塞
┗ ラクナ梗塞
┗ 心原性脳塞栓症
┗ 一過性脳虚血発作(TIA)
┗ 手口症候群
┗ pure sensory stroke
┗ 椎骨脳底動脈血流不全(VBI)
┗ 特発性脊髄硬膜外血腫
┗ 解離性感覚障害
┗ MLF症候群
┗ One-and-a-half症候群
5. 一次性頭痛
┗ 一次性頭痛の鑑別
┗ 前兆のない片頭痛
┗ 前兆のある片頭痛
┗ 脳底型片頭痛
┗ 前庭性片頭痛
┗ 一次性穿刺様頭痛
┗ 持続性片側頭痛
┗ 新規発症持続性連日性頭痛
┗ 特発性低髄液圧性頭痛
┗ 一次性咳嗽性頭痛
┗ 一次性労作性頭痛
┗ 副鼻腔炎に関連した頭痛
┗ 睡眠時無呼吸症候群に関連した頭痛
┗ 閉塞隅角緑内障
┗ 三叉神経・自律神経性頭痛(TACs)
┗ 群発頭痛
┗ 反復発作性片側頭痛
┗ 慢性発作性片側頭痛
┗ 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNCT
┗ 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNA
6. 二次性頭痛
┗ 重大な二次性頭痛
┗ 様々な二次性頭痛 解説
7. 認知症
┗ アルツハイマー病
┗ Lewy小体型認知症
┗ 血管性認知症
┗ 前頭側頭型認知症
┗ ADEPT 重症認知症の予後を予測
8. めまい
┗ BPPV
┗ メニエル病
┗ 前庭神経炎
┗ PPPD
┗ 突発性難聴
┗ 外リンパ瘻
┗ 前庭型片頭痛
┗ ラムゼイ・ハント症候群
┗ めまいの評価にHINTSが必要な理由
┗ HINTS
9. てんかん
┗ 非痙攣性てんかん重積状態
┗ てんかん重積状態の治療
10. 多発性硬化症
11. 進行性核上性麻痺
12. 不随意運動
┗ 本態性振戦
13. 糖尿病性神経障害
14. ウエルニッケ脳症
15. 周期性四肢麻痺
16. 末梢神経疾患(ニューロパチー)
┗ ギラン・バレー症候群
┗ フィッシャー症候群
┗ CIDP
┗ CIAP
┗ 横隔神経麻痺
36. 神経調節性失神
┗ 血管迷走神経性失神
┗ 状況失神
┗ 頚動脈洞症候群
42. 筋萎縮性側索硬化症
43. 筋強直性ジストロフィー
45. 重症筋無力症
46. ランバート・イートン筋無力症候群
47. 薬剤性ミオパチー
48. Bell麻痺
ランバート・イートン筋無力症候群

【概念・疫学】

  • 神経筋接合部や自律神経終末の電位依存性カルシウムチャネル(voltage-gated calcium channel:VGCC)に対する自己抗体が産生され運動神経終末からのアセチルコリンの遊離が障害されて発症する一種の自己免疫疾患と考えられている。癌合併の有無にはかかわらない
  • 50%以上に悪性腫瘍,主に小細胞肺癌を合併する
  • 約90%では神経終末の活性帯に局在するP/Q型電位依存性カルシウムチャネル(VGCC)抗原に対する自己抗体が生じ、その結果、神経筋接合部と自律神経の刺激伝達が障害される
  • 有病率0.27人/10万人

【症状】

  • 四肢近位筋の筋力低下
  • 腱反射消失
  • 自律神経症状(ドライマウス、性機能障害、便秘、排尿障害など)
  • 10%程度で急性の小脳失調を生じる(某腫瘍性小脳変性症:PCD)

【検査】

  • 反復刺激試験(筋電図)
  • P/Q型電位依存性カルシウムチャネル抗体
  • 原疾患となる悪性腫瘍(特に小細胞肺癌)の検索は繰り返し行うべき

【診断】

  • 症状、反復刺激試験の異常、病原性自己抗体から行われる
  • 日本神経学会から診断基準が示されている

【治療】

  • 第一選択は 3,4-ジアミノピリジン(3,4-DAP): 必ずLEMS症状が改善し、深刻な副作用がない
  • 腫瘍があればこれを治療する
参考文献)
  1. 日本神経学会「重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022」
  2. 清水英治 他 「肺癌と腫瘍随伴症候群」日 内 会 誌 88:2252~2259,1999