疾患

神経 （23）
1. 神経学的診察
┗ 意識レベル
┗ 認知機能
┗ 上肢機能
┗ 脳神経系
┗ 下肢運動機能
┗ 感覚系
┗ 小脳機能
┗ 腱反射
┗ 髄膜刺激症状
┗ 徒手筋力評価
┗ NIHSS
┗ 消去現象と注意障害
┗ 巧緻運動障害
┗ 10秒テスト
2. 中枢神経系解剖学
┗ 脊髄後索
┗ 脊髄側索
┗ 灰白質
3. 脳血管障害の超急性期評価
┗ 虚血性脳血管障害の治療
┗ 脳梗塞画像所見の経時変化
┗ 脳血管障害の部位としびれ
┗ DOACの使い方
4. 脳血管障害
┗ アテローム血栓性脳梗塞
┗ ラクナ梗塞
┗ 心原性脳塞栓症
┗ 一過性脳虚血発作(TIA)
┗ 手口症候群
┗ pure sensory stroke
┗ 椎骨脳底動脈血流不全(VBI)
┗ 特発性脊髄硬膜外血腫
┗ 解離性感覚障害
┗ MLF症候群
┗ One-and-a-half症候群
5. 一次性頭痛
┗ 一次性頭痛の鑑別
┗ 前兆のない片頭痛
┗ 前兆のある片頭痛
┗ 脳底型片頭痛
┗ 前庭性片頭痛
┗ 一次性穿刺様頭痛
┗ 持続性片側頭痛
┗ 新規発症持続性連日性頭痛
┗ 特発性低髄液圧性頭痛
┗ 一次性咳嗽性頭痛
┗ 一次性労作性頭痛
┗ 副鼻腔炎に関連した頭痛
┗ 睡眠時無呼吸症候群に関連した頭痛
┗ 閉塞隅角緑内障
┗ 三叉神経・自律神経性頭痛（TACｓ）
┗ 群発頭痛
┗ 反復発作性片側頭痛
┗ 慢性発作性片側頭痛
┗ 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNCT
┗ 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 ：SUNA
6. 二次性頭痛
┗ 重大な二次性頭痛
┗ 様々な二次性頭痛　解説
7. 認知症
┗ アルツハイマー病
┗ Lewy小体型認知症
┗ 血管性認知症
┗ 前頭側頭型認知症
┗ ADEPT 重症認知症の予後を予測
8. めまい
┗ BPPV
┗ メニエル病
┗ 前庭神経炎
┗ PPPD
┗ 突発性難聴
┗ 外リンパ瘻
┗ 前庭型片頭痛
┗ ラムゼイ・ハント症候群
┗ めまいの評価にHINTSが必要な理由
┗ HINTS
9. てんかん
┗ 非痙攣性てんかん重積状態
┗ てんかん重積状態の治療
10. 多発性硬化症
11. 進行性核上性麻痺
12. 不随意運動
┗ 本態性振戦
13. 糖尿病性神経障害
14. ウエルニッケ脳症
15. 周期性四肢麻痺
16. 末梢神経疾患（ニューロパチー）
┗ ギラン・バレー症候群
┗ フィッシャー症候群
┗ CIDP
┗ CIAP
┗ 横隔神経麻痺
36. 神経調節性失神
┗ 血管迷走神経性失神
┗ 状況失神
┗ 頚動脈洞症候群
42. 筋萎縮性側索硬化症
43. 筋強直性ジストロフィー
45. 重症筋無力症
46. ランバート・イートン筋無力症候群
47. 薬剤性ミオパチー
48. Bell麻痺
多発性硬化症

多発性硬化症

【概念・疫学】

  • 原因不明の中枢神経における炎症性脱髄疾患
  • 中枢神経の髄鞘を標的とした自己免疫疾患だが、免疫応答を引き起こす自己抗原は明らかにされていない
  • 空間的・時間的多発を特徴とする
  • 遺伝的要因に加え、環境因子やウイルス感染等が多因子的に関わり、若年成人女性に好発する
  • 発症に直接つながる既往症や合併症はなく、多くが生来健康であり、家族歴を有さない

【症状】

  • 眼症状(視神経炎):　亜急性視力障害、眼球痛、複視
  • 神経症状(脊髄炎):　感覚、運動の対麻痺、膀胱直腸障害
  • 中枢神経(脳幹、小脳):　めまい、眼振、運動失調
  • Uhthoff現象:　体温のわずかの上昇で、既存の症状が増悪したり、新しい症状が一時的に出現する現象。体温がもとにもどると改善する。多発性硬化症の80％でみられる

【検査】

  • 眼科的評価(視力、視野、色覚、眼底)
  • 総合的神経学的評価
  • 脳MRI:　診断のために必須
  • 免疫学的検査:　必ず抗AQP4抗体をチェックする。陽性なら視神経脊髄炎

【診断】

  • 自己抗体が関与する中枢神経の炎症性脱髄疾患が区別されるようになり、多発性硬化症の診断では、これらの自己抗体がないことをまず証明しなくてはならない
  • 確定診断に有用なマーカーは存在しない
  • MRIを用いた診断基準が汎用されている

【治療】

  • 急性期にはステロイドパルスが有効。血液浄化療法が併用されることもある
  • 再発予防・進行抑制には疾患修飾治療(disease modifying therapy:DMT)を用いるが、副作用には注意が必要
参考文献）
  1. 中島一郎「多発性硬化症」日内会誌 107:1470~1476，2018
  2. 猿田享男 監修「1252専門家による私の治療 2021-2022年度版」日本医事新報社　2022： 多発性硬化症・視神経脊髄炎　河内泉
  3. 難病情報センター｢多発性硬化症/視神経脊髄炎(指定難病13)｣https://www.nanbyou.or.jp/entry/3807
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