疾患

神経 （23）
1. 神経学的診察
┗ 意識レベル
┗ 認知機能
┗ 上肢機能
┗ 脳神経系
┗ 下肢運動機能
┗ 感覚系
┗ 小脳機能
┗ 腱反射
┗ 髄膜刺激症状
┗ 徒手筋力評価
┗ NIHSS
┗ 消去現象と注意障害
┗ 巧緻運動障害
┗ 10秒テスト
2. 中枢神経系解剖学
┗ 脊髄後索
┗ 脊髄側索
┗ 灰白質
3. 脳血管障害の超急性期評価
┗ 虚血性脳血管障害の治療
┗ 脳梗塞画像所見の経時変化
┗ 脳血管障害の部位としびれ
┗ DOACの使い方
4. 脳血管障害
┗ アテローム血栓性脳梗塞
┗ ラクナ梗塞
┗ 心原性脳塞栓症
┗ 一過性脳虚血発作(TIA)
┗ 手口症候群
┗ pure sensory stroke
┗ 椎骨脳底動脈血流不全(VBI)
┗ 特発性脊髄硬膜外血腫
┗ 解離性感覚障害
┗ MLF症候群
┗ One-and-a-half症候群
5. 一次性頭痛
┗ 一次性頭痛の鑑別
┗ 前兆のない片頭痛
┗ 前兆のある片頭痛
┗ 脳底型片頭痛
┗ 前庭性片頭痛
┗ 一次性穿刺様頭痛
┗ 持続性片側頭痛
┗ 新規発症持続性連日性頭痛
┗ 特発性低髄液圧性頭痛
┗ 一次性咳嗽性頭痛
┗ 一次性労作性頭痛
┗ 副鼻腔炎に関連した頭痛
┗ 睡眠時無呼吸症候群に関連した頭痛
┗ 閉塞隅角緑内障
┗ 三叉神経・自律神経性頭痛（TACｓ）
┗ 群発頭痛
┗ 反復発作性片側頭痛
┗ 慢性発作性片側頭痛
┗ 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNCT
┗ 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 ：SUNA
6. 二次性頭痛
┗ 重大な二次性頭痛
┗ 様々な二次性頭痛　解説
7. 認知症
┗ アルツハイマー病
┗ Lewy小体型認知症
┗ 血管性認知症
┗ 前頭側頭型認知症
┗ ADEPT 重症認知症の予後を予測
8. めまい
┗ BPPV
┗ メニエル病
┗ 前庭神経炎
┗ PPPD
┗ 突発性難聴
┗ 外リンパ瘻
┗ 前庭型片頭痛
┗ ラムゼイ・ハント症候群
┗ めまいの評価にHINTSが必要な理由
┗ HINTS
9. てんかん
┗ 非痙攣性てんかん重積状態
┗ てんかん重積状態の治療
10. 多発性硬化症
11. 進行性核上性麻痺
12. 不随意運動
┗ 本態性振戦
13. 糖尿病性神経障害
14. ウエルニッケ脳症
15. 周期性四肢麻痺
16. 末梢神経疾患（ニューロパチー）
┗ ギラン・バレー症候群
┗ フィッシャー症候群
┗ CIDP
┗ CIAP
┗ 横隔神経麻痺
36. 神経調節性失神
┗ 血管迷走神経性失神
┗ 状況失神
┗ 頚動脈洞症候群
42. 筋萎縮性側索硬化症
43. 筋強直性ジストロフィー
45. 重症筋無力症
46. ランバート・イートン筋無力症候群
47. 薬剤性ミオパチー
48. Bell麻痺
本態性振戦

本態性振戦

  • 振戦の原因の中で最も頻度が高い
  • およそ人口の2.5〜10％とされ、40歳以上では4％、65歳以上では5〜14％以上 ・高齢者に多発するが、若年発症もあり、発症者の年齢分布は二峰性となる ・家族歴が見られることが多い

【症状と経過】

  • 本態性振戦は姿勢時振戦が基本だが、進行すると安静時振戦も出現する
  • 振戦の分類については下の資料を参照
  • 手首を進展、屈曲を繰り返すような手や前腕のふるえが多い
  • 片側のみで発症することがあるが、経過とともに両側性となる
  • 振戦に軽い左右差はあっても一般的には対称的
  • 精神的なストレス、興奮、中枢神経興奮剤、疲労、感情の高まりなど増強される
  • アルコールの摂取で患者の50〜90％で症状が軽減する

【診断】

  • 単一の疾患ではなく、複数の病因がある可能性をもつ症候群と考えるべき
  • Deuschlらの診断基準があるが、専門医以外では適用が難しい
  • 診断基準には、少なくとも3年間の振戦の病歴が必要とされており、頭部や音声のみの振戦は除外されている
  • 3年間の病歴は、その後他の神経学的徴候（例えば、ジストニア、パーキンソニズム、運動失調）が発現する確率を減らすため
  • 振戦と手首固化徴候*以外の神経学的徴候がある場合は除外される
  • 疑えば、専門医紹介とすべき

*手首固化徴候:　健側手関節を多動的に反復屈伸を続けると、徐々に動きが硬くなってくる現象。軽い固縮があることを示し、錐体外路徴候を疑う。

【治療】

(薬物療法)

  1. βブロッカー
    • アロチノロール(5)2錠・分2　から開始。漸増して30mg/日まで
    • インデラル(10)1錠/分1から開始。その後、漸増して極量は120mg・分3
      インデラル(60)徐放錠も便利
  2. 抗てんかん薬
    • プリミドン12.5mg・眠前から開始して漸増、極量は250mg/日

(ボツリヌス療法)

  • 四肢、声帯、口蓋や頭部など局所に限局した振戦が適応
  • 内服治療で効果不十分のとき検討

(手術療法)

  • 薬物療法やボツリヌス毒素治療などの非侵襲的治療の効果が不十分で、振戦のために日常生活や社会生活の維持が困難な場合に適応を検討する
  • 脳深部刺激療法、一側性視床Vim核破壊術など

【予後】

  • 死亡率は通常人口と変わらないとされている
参考文献）
  1. 日本神経治療学会「標準的神経治療:本態性振戦」
    https://www.jsnt.gr.jp/guideline/img/hontai.pdf
  2. 中村雄作「本態性振戦の診断と治療神経治療 34:364–367，2017」
  3. 猿田享男 監修「1252専門家による私の治療 2021-2022年度版　本態性振戦　高橋一司」日本医事新報社　2022.
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