疾患

神経 （23）
1. 神経学的診察
┗ 意識レベル
┗ 認知機能
┗ 上肢機能
┗ 脳神経系
┗ 下肢運動機能
┗ 感覚系
┗ 小脳機能
┗ 腱反射
┗ 髄膜刺激症状
┗ 徒手筋力評価
┗ NIHSS
┗ 消去現象と注意障害
┗ 巧緻運動障害
┗ 10秒テスト
2. 中枢神経系解剖学
┗ 脊髄後索
┗ 脊髄側索
┗ 灰白質
3. 脳血管障害の超急性期評価
┗ 虚血性脳血管障害の治療
┗ 脳梗塞画像所見の経時変化
┗ 脳血管障害の部位としびれ
┗ DOACの使い方
4. 脳血管障害
┗ アテローム血栓性脳梗塞
┗ ラクナ梗塞
┗ 心原性脳塞栓症
┗ 一過性脳虚血発作(TIA)
┗ 手口症候群
┗ pure sensory stroke
┗ 椎骨脳底動脈血流不全(VBI)
┗ 特発性脊髄硬膜外血腫
┗ 解離性感覚障害
┗ MLF症候群
┗ One-and-a-half症候群
5. 一次性頭痛
┗ 一次性頭痛の鑑別
┗ 前兆のない片頭痛
┗ 前兆のある片頭痛
┗ 脳底型片頭痛
┗ 前庭性片頭痛
┗ 一次性穿刺様頭痛
┗ 持続性片側頭痛
┗ 新規発症持続性連日性頭痛
┗ 特発性低髄液圧性頭痛
┗ 一次性咳嗽性頭痛
┗ 一次性労作性頭痛
┗ 副鼻腔炎に関連した頭痛
┗ 睡眠時無呼吸症候群に関連した頭痛
┗ 閉塞隅角緑内障
┗ 三叉神経・自律神経性頭痛（TACｓ）
┗ 群発頭痛
┗ 反復発作性片側頭痛
┗ 慢性発作性片側頭痛
┗ 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNCT
┗ 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 ：SUNA
6. 二次性頭痛
┗ 重大な二次性頭痛
┗ 様々な二次性頭痛　解説
7. 認知症
┗ アルツハイマー病
┗ Lewy小体型認知症
┗ 血管性認知症
┗ 前頭側頭型認知症
┗ ADEPT 重症認知症の予後を予測
8. めまい
┗ BPPV
┗ メニエル病
┗ 前庭神経炎
┗ PPPD
┗ 突発性難聴
┗ 外リンパ瘻
┗ 前庭型片頭痛
┗ ラムゼイ・ハント症候群
┗ めまいの評価にHINTSが必要な理由
┗ HINTS
9. てんかん
┗ 非痙攣性てんかん重積状態
┗ てんかん重積状態の治療
10. 多発性硬化症
11. 進行性核上性麻痺
12. 不随意運動
┗ 本態性振戦
13. 糖尿病性神経障害
14. ウエルニッケ脳症
15. 周期性四肢麻痺
16. 末梢神経疾患（ニューロパチー）
┗ ギラン・バレー症候群
┗ フィッシャー症候群
┗ CIDP
┗ CIAP
┗ 横隔神経麻痺
36. 神経調節性失神
┗ 血管迷走神経性失神
┗ 状況失神
┗ 頚動脈洞症候群
42. 筋萎縮性側索硬化症
43. 筋強直性ジストロフィー
45. 重症筋無力症
46. ランバート・イートン筋無力症候群
47. 薬剤性ミオパチー
48. Bell麻痺
外リンパ瘻

外リンパ瘻

  • 外リンパ腔と中耳や頭蓋内との間に瘻孔が生じて内耳機能が障害される
  • 全国的な疫学調査は行われていない

【症状】

  • 主訴はほとんどが難聴
  • めまいを訴えることも多い。眼振を認めることも多い
  • ほか、耳鳴り、平衡障害など ・瘻孔から外リンパが漏出するとめまい、耳鳴、難聴などの症状が増悪する。症状の変動があるのも特徴

【原因】

  • 以下の4つに大別される
    1. 外傷、中耳・内耳疾患(真珠腫、腫瘍など)、手術
    2. 外因性圧外傷：爆風、ダイビング、飛行機搭乗、耳かきなど
    3. 内因性圧外傷：クシャミ、鼻をかむ、重いものを運ぶ、力むなど
    4. 明かな原因がないもの

【診断】

  • 専門医でも診断は難しい
  • 突発発症、症状の変動
  • 突発性難聴と診断され難聴が改善したのにめまいのみ持続するような場合に外リンパ瘻の可能性を考える
  • 瘻孔から外リンパが漏出するとめまい、耳鳴、難聴などの症状が増悪する。症状の変動があるのも特徴
  • 瘻孔検査　外耳道圧を上昇させ、眼振や症状の変化を観察する。感度はさほど高くなく、病態を悪化させる可能性があるので非専門医は手をだすべきでない
  • 詳細な問診によって、誘因を推定し、その後に突発性に難聴、耳鳴、耳閉塞感、めまいなどが生じたことを確認できれば疑って専門医紹介する

(*1より引用）

【確定診断】

  1. 内視鏡検査で瘻孔を確認し、瘻孔から外リンパや髄液の漏出が確認できれば確定する
  2. 中耳洗浄液から外リンパに特異的な蛋白であるcochlin-tomoprotein (CTP)を確認してもよい

【治療】

  • 保存治療で経過観察し、検査所見の推移をみて手術適応を判断する
  • 瘻孔閉鎖術で根治できる
参考文献）
  1. 池園 哲郎 他「外リンパ瘻 診断基準の改定と臨床所見の特徴」Equilibrium Res Vol. 72(4) 215~221，2013
  2. 池園哲朗　「外リンパ瘻」日本医事新報　電子コンテンツ　2017-03-16登録
  3. 永井賀子 他「外リンパ瘻症例の臨床的検討」耳展 57:6;322~329，2014
  4. 「外リンパ瘻」難病情報センター
    https://www.nanbyou.or.jp/entry/711

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