疾患

神経 （23）
1. 神経学的診察
┗ 意識レベル
┗ 認知機能
┗ 上肢機能
┗ 脳神経系
┗ 下肢運動機能
┗ 感覚系
┗ 小脳機能
┗ 腱反射
┗ 髄膜刺激症状
┗ 徒手筋力評価
┗ NIHSS
┗ 消去現象と注意障害
┗ 巧緻運動障害
┗ 10秒テスト
2. 中枢神経系解剖学
┗ 脊髄後索
┗ 脊髄側索
┗ 灰白質
3. 脳血管障害の超急性期評価
┗ 虚血性脳血管障害の治療
┗ 脳梗塞画像所見の経時変化
┗ 脳血管障害の部位としびれ
┗ DOACの使い方
4. 脳血管障害
┗ アテローム血栓性脳梗塞
┗ ラクナ梗塞
┗ 心原性脳塞栓症
┗ 一過性脳虚血発作(TIA)
┗ 手口症候群
┗ pure sensory stroke
┗ 椎骨脳底動脈血流不全(VBI)
┗ 特発性脊髄硬膜外血腫
┗ 解離性感覚障害
┗ MLF症候群
┗ One-and-a-half症候群
5. 一次性頭痛
┗ 一次性頭痛の鑑別
┗ 前兆のない片頭痛
┗ 前兆のある片頭痛
┗ 脳底型片頭痛
┗ 前庭性片頭痛
┗ 一次性穿刺様頭痛
┗ 持続性片側頭痛
┗ 新規発症持続性連日性頭痛
┗ 特発性低髄液圧性頭痛
┗ 一次性咳嗽性頭痛
┗ 一次性労作性頭痛
┗ 副鼻腔炎に関連した頭痛
┗ 睡眠時無呼吸症候群に関連した頭痛
┗ 閉塞隅角緑内障
┗ 三叉神経・自律神経性頭痛（TACｓ）
┗ 群発頭痛
┗ 反復発作性片側頭痛
┗ 慢性発作性片側頭痛
┗ 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 :SUNCT
┗ 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 ：SUNA
6. 二次性頭痛
┗ 重大な二次性頭痛
┗ 様々な二次性頭痛　解説
7. 認知症
┗ アルツハイマー病
┗ Lewy小体型認知症
┗ 血管性認知症
┗ 前頭側頭型認知症
┗ ADEPT 重症認知症の予後を予測
8. めまい
┗ BPPV
┗ メニエル病
┗ 前庭神経炎
┗ PPPD
┗ 突発性難聴
┗ 外リンパ瘻
┗ 前庭型片頭痛
┗ ラムゼイ・ハント症候群
┗ めまいの評価にHINTSが必要な理由
┗ HINTS
9. てんかん
┗ 非痙攣性てんかん重積状態
┗ てんかん重積状態の治療
10. 多発性硬化症
11. 進行性核上性麻痺
12. 不随意運動
┗ 本態性振戦
13. 糖尿病性神経障害
14. ウエルニッケ脳症
15. 周期性四肢麻痺
16. 末梢神経疾患（ニューロパチー）
┗ ギラン・バレー症候群
┗ フィッシャー症候群
┗ CIDP
┗ CIAP
┗ 横隔神経麻痺
36. 神経調節性失神
┗ 血管迷走神経性失神
┗ 状況失神
┗ 頚動脈洞症候群
42. 筋萎縮性側索硬化症
43. 筋強直性ジストロフィー
45. 重症筋無力症
46. ランバート・イートン筋無力症候群
47. 薬剤性ミオパチー
48. Bell麻痺
フィッシャー症候群

フィッシャー症候群

【概念】

  • 急性の外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失を三徴とする免疫介在性ニューロパチー
  • 日本ではギラン・バレー症候群の34％程度の発症率
  • 2:1で男性優位、平均発症年齢は40歳
  • ギラン・バレー症候群の亜型
  • ギラン・バレー症候群と合併する場合もある

(先行感染)

  • 80〜90％では先行感染がある
  • 上気道炎が80％であり、胃腸炎が4〜25％である
  • 上気道炎ではインフルエンザ桿菌、胃腸炎ではカンピロバクターが多い
  • 先行感染から神経症状発症なでは平均7日間

【症状】

  • ほぼ全例は複視かふらつきで発症する
  • 典型的には外眼筋麻痺(複視)、運動失調、腱反射消失の三徴を示すが不全型もある
  • 三徴以外に出現しやすい症状を以下に示す
  • 発症後1〜2週間症状が進行したあとプラトーに達し、その後半年程度で自然に改善する


【検査】

  • 血清抗GQⅠbIgG抗体は非常に有効で急性期には80〜90％で陽性となる

【診断】

  • 基本的に病歴・臨床症候に基づいて診断される
  • 鑑別診断としては、ウエルニッケ脳症、脳幹部血管障害、神経ベーチェット病など

【治療】

  • 典型例の予後は良好
  • 無治療で半年後にはほぼ完全に症状が消失する
  • 回復を早めるというエビデンスをもつ治療はない
  • ギラン・バレー症候群を合併していればギラン・バレー症候群と同様の治療を行う

【治療】

  1. 免疫調整療法　免疫グロブリン大量静注、もしくは血漿交換を行う
  2. 血栓症予防　歩行障害のある例ではヘパリンやフットポンプで肺塞栓を予防する
  3. ステロイドは予後改善効果がないとされている
参考文献）
  1. 日本神経学会「ギラン・バレー症候群，フィッシャー症候群診療ガイドライン2013」南江堂
  2. 筒泉貴彦 他　編集「総合内科病棟マニュアル」メディカル・サイエンス・インターナショナル　2017
  3. 髙岸勝繁 「ホスピタリストのための内科診療フローチャート第2版」Signe 2019
  4. 猿田享男 監修「1252専門家による私の治療 2021-2022年度版」日本医事新報社　2022： ギラン・バレー症候群・フィッシャー症候群　叶内 匡
  5. Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, et al. Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome. Neurol- ogy. 2001; 56: 1104–1106.
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