• 2014年には患者数4760人(頻度　39/100万人)
• 平均年齢は40歳程度だが高齢化の傾向がある)
• 3:7で女性が多い)
• 遺伝的要因の関与は少ない

【症状】

(3主徴)

• 発熱　94％に見られる。典型的には午前中は平熱で、夕方から夜にかけて発熱して39度以上にまで達する(弛張熱、スパイク熱)
• 関節痛　80％以上に見られる　主として手指、手関節、膝関節の多発関節炎
• 皮疹　60％以上に見られる。サーモンピンク疹(四肢・体幹の淡いピンク色の平坦な皮疹。搔痒感はほとんどなく融合傾向が強い。発熱とともに出現し、平熱時には消失する)
• その他　咽頭痛(60％程度)

(病型)

• 短周期全身型(30-40％)
• 多周期全身型(30-40％)
• 慢性関節型(20-40％)

【検査所見】

• 血液学的マーカーは明らかではない
• 好中球増多(分類で80%以上)
• 慢性炎症に伴う貧血、血小板増多
• CRP上昇、血沈亢進
• 血清フェリチン高値(80％は正常上限の5倍を越える)
• リウマトイド因子陰性、抗核抗体陰性

【診断】

まず、感染症、悪性腫瘍、膠原病を除外する必要がある そのうえで、

・2項目以上の大項目を含む総項目数5項目以上で成人スチル病と診断する

大項目

1）39°C≧の発熱が1週間以上持続 2）関節症状が2週間以上持続
3）定型的な皮膚発疹 4）80%以上の好中球増加を伴う10000/μL以上の白血球増多

小項目

1）咽頭痛 2)リンパ節腫脹あるいは脾腫
3)肝機能障害 4)リウマトイド因子および抗核抗体がともに陰性

診断 　

【治療】

1. 診断確定まではNSAIDS
2. 診断後の第1選択薬は副腎皮質ステロイド。全身状態によって投与量は異なり、最重症ではステロイドパルス
3. ステロイド抵抗性であれば、まずMTXが強く推奨されている

【予後】

• 慢性に進行するが生命予後は良好
• 他臓器の合併症や悪性リンパ腫が合併した場合はより不良となりうる