顕微鏡的多発血管炎

【概念と疫学】

• 主に毛細血管、細静脈や細動脈などの小血管に生じる壊死性血管炎だが、中型動脈にも生じることがある
• 血管壁の破綻、狭窄・閉塞によりいかん血管の分布する臓器に虚血性変化が生じる
• 免疫沈着物をわずかに認めるか、あるいは全く認めず、肉芽腫性炎症は認めない
• ほとんどの例で壊死性糸球体腎炎を認め、しばしば肺の毛細血管炎を認める
• 本邦では間質性肺炎が45％と多い
• 本邦での患者数は2017年の報告で8669人
• 過半数が75歳以上、好発年齢は65歳以上、男女比はほぼ1:1
• 二酸化ケイ素、感染症、薬剤などの関与が示唆されている。感染症ではウイルス、グラム陰性桿菌、薬剤ではプロピルチオウラシル(プロパジール、チウラジール)、ミノサイクリン、ヒドララジン(アプレゾリン)などの報告がある

【症状】

• 全身症状としては、発熱、倦怠感、食欲低下、体重減少など(約70％)、高血圧(約30％)
• 局所症状は以下のように非常に多彩
  
• リウマチ性多発筋痛症に類似した筋肉痛で発症することがある

【検査所見】

• MPO-ANCA:　日本人では90％以上で陽性となる
• 炎症反応:　CRP上昇、γグロブリン増加、血沈亢進、血算での白血球数・血小板数増加
• 腎機能:　BUN、CRN上昇、eGFR低下。尿蛋白、血尿、赤血球円柱、顆粒円柱
  • RPGNが多いので経時的にeGFRをフォローすべき

胸部X線

• 肺胞出血:　 肺胞出血を示す非区域性の浸潤影
• 間質性肺炎:　両側下肺野優位に網状影や輪状影

【診断】

◎　次の順序で評価・診断を進める

1. 感染、悪性腫瘍、他の膠原病による血管炎、薬剤性の除外
   • 感染の中で特に感染性心内膜炎が鑑別場重要で有、血液培養および心エコーを行い、歯科治療の既往は必ず確認する
   • 悪性腫瘍の鑑別には頭部、胸部腹部CTなど全身的な画像診断が必須であり、さらに必要に応じて上部下部消化管内視鏡、腰椎穿刺などを行う
2. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)を除外する
   • 気管支喘息および好酸球増多*がなければ除外できる
3. 多発血管炎性肉芽腫症(GPA)を除外する
   • PR3-ANCAが陽性であっても必ずしも確定診断とはならず、陰性であっても除外できない
   • 除外のためには組織所見の評価がほぼ必須
4. 診断基準に基づいて顕微鏡的多発血管炎(MPA)を診断する

*好酸球増多は>1500/μlであるか、あるいは白血球分画の10％超

【治療】

• 基本はステロイド療法と免疫抑制剤で、さらに血漿交換療法を行うこともある

【予後】

• 早期に診断し、適切に寛解導入を行えば、大部分は寛解する
• 本邦では寛解導入率89.4％、死亡率10.6％、末期腎不全移行率 ・治療が遅れると特定の臓器障害が残ることもある
• 再燃も少なくないので、定期的に専門医の評価が必要