・慢性的なグルココルチコイド（コルチゾール）の過剰により、特徴的な身体徴候とともに糖・脂質・骨代謝異常や高血圧などを生じる全身性疾患
・副腎腺腫によるコルチゾール過剰分泌を狭義のクッシング症候群と呼び、下垂体からのACTH（副腎皮質刺激ホルモン）過剰分泌による病態をクッシング病とする
・悪性腫瘍などに伴う異所性ACTH分泌でも同様の病態が生じる

症状

・満月様顔貌
・中心性肥満、水牛様脂肪沈着
・皮膚菲薄化、腹部赤色皮膚線条
・近位筋の筋力低下
・挫創、多毛、浮腫
・小児では肥満を伴う成長遅延
・高血圧、耐糖能異常、骨粗鬆症
・月経異常、うつ症状

検査所見

・末梢血リンパ球・好酸球の減少
・低K血症、高血糖、LDL-C・中性脂肪の上昇、HDL-Cの低下

スクリーニング

① まず医原性クッシング症候群を除外する
② ACTH自律分泌の有無を確認する

血中ACTH

血中コルチゾール

尿中遊離コルチゾール

評価　

【評価】

（ACTH非依存性クッシング症候群疑いの場合）
① オーバーナイト1mgデキサメタゾン抑制試験で翌朝のコルチゾールが抑制不十分（5μg/dL以上）
② 日内変動で深夜血中コルチゾール≧7.5μg/dL

　◎ 上記を満たせばACTH非依存性クッシング症候群と診断される。以降は画像診断により副腎腺腫、副腎癌、副腎皮質過形成を鑑別する。

（ACTH依存性クッシング症候群疑いの場合）
① オーバーナイト0.5mgデキサメタゾン抑制試験で翌朝のコルチゾールが抑制不十分（5μg/dL以上）

　◎ 専門施設以外では、これ以降の検査は専門機関に紹介すべき。

② 次の4つの検査で評価を進める
1) DDAVP（酢酸デスモプレシン）試験：DDAVP 4μg静注後、血中ACTHが前値の1.5倍以上（保険適応なし）
2) コルチゾール日内変動の消失（夜間血中コルチゾール5μg/dL以上）
3) 深夜唾液中コルチゾール値が複数日にわたり施設基準値の1.5倍以上

③ 確定診断
1) CRH試験
2) 一晩大量デキサメタゾン抑制試験
3) MRIによる下垂体腫瘍の証明
4) 選択的静脈洞血サンプリング

※感度85％・特異度95%。米国ではcut-offを1.8μg/dLとし、この場合は感度95％・特異度80% (*5)

治療

・クッシング病では下垂体腺腫、副腎性クッシング症候群では副腎腫瘍の摘出が原則
・クッシング病では放射線照射やガンマナイフ療法も行われる
・いずれも薬物療法の選択肢がある (*2)

副腎性サブクリニカルクッシング症候群

・副腎腺腫を認めるが、クッシング症候群の典型的身体徴候を欠き、早朝血中コルチゾールが正常範囲であることが必須条件
・軽度のコルチゾール自律分泌を認める
・肥満、糖尿病、高血圧などの生活習慣病を高頻度に伴い、骨量低下や骨質低下も認められる
・心筋梗塞の有病率増加が知られている
・1mgDST試験でコルチゾール1.8μg/dL以上なら可能性あり

参考文献）
1.一色政志「クッシング症候群[私の治療」　Web医事新報　2021年7月3日　P.38
http://www.j-endo.jp/uploads/files/news/20210823.pdf
2.大月道夫「Cushing症候群・副腎性 subclinical Cushing症候群の 診断と治療」日内会誌　107:674〜680,2018
3.柳瀬敏彦「副腎性サブクリニカルクッシング症候群新診断基準」日内会誌 108:2148~2153，2019