• 慢性的なグルココルチコイドコルチゾールの過剰により特徴的な身体徴候とともに糖、脂質、骨代謝の異常、高血圧等を生じる全身疾患
• 副腎腺腫からのコルチゾール過剰分泌を狭義のクッシング症候群と呼び、下垂体からのACTH(副腎皮質刺激ホルモン)過剰が原因となる病態をクッシング病とする
• 悪性腫瘍などに伴う異所性ACTH分泌でも同様の病態が生じる

【症状】

1. 満月様顔貌
2. 中心性肥満または水牛様脂肪沈着
3. 皮膚菲薄化、腹部赤色皮膚線条
4. 近位筋の筋力低下
5. 挫創、多毛、浮腫
6. 小児における肥満を伴った成長遅延
7. 高血圧、耐糖能異常，骨粗鬆症
8. 月経異常、うつ症状

【検査所見】

• 末梢血リンパ球、好酸球減少
• 低K血漿、高血糖、LDL-C・中性脂肪の上昇、HDL-Cの低下

【診断】

• 低ナトリウム血症，高カリウム血症，低血糖，貧血，好酸球増多などを認める

【評価と治療】

1. まず、医原性のCushing症候群を除外する
2. ACTH自律分泌の有無を確認する

【確定診断】

(ACTH非依存性クッシング症候群疑いの場合)

1. オーバーナイト1mgデキサメタゾン抑制試験で、翌朝のコルチゾールが抑制不十分(5mg/dL以上)
2. 日内変動　深夜血中コルチゾール≧7.5μg/dL

◎　これらを満たせばACTH非依存性クッシング症候群と診断される。あとは画像診断にて副腎腺腫、副腎癌、副腎皮質過形成を鑑別する

(ACTH依存性クッシング症候群疑いの場合)

1. オーバーナイト0.5mgデキサメタゾン抑制試験で、翌朝のコルチゾールが抑制不十分(5mg/dL以上)
   ◎　専門施設以外ではこれ以降は専門機関に紹介すべき
2. 次の4つの検査で評価を進める
   1. DDAVP(酢酸デスモプレシン)試験:　DDAVP4μgを静注後の血中ACTHが前値の1.5倍以上（保険適応なし）
   2. コルチゾールの日内変動消失(夜間血中コルチゾールが5mg/dL以上)
   3. 複数日において深夜唾液中コルチゾール値が、その施設における平均値の1.5倍以上を示す
3. 確定診断
   1. CRH試験
   2. 一晩大量デキサメタゾン抑制試験(翌朝の血清コルチゾール値が5μg/dL以上であれば陽性とする)
   3. 画像検査　MRIにより下垂体腫瘍を証明
   4. 選択的静脈洞血サンプリング
      

• DSTは感度85％特異度95% 

【治療】

• クッシング病では下垂体腺腫、副腎性クッシング症候群では副腎腫瘍の摘出が原則
• クッシング病では放射線照射やガンマナイフなども行われている
• ともに薬物療法の選択肢がある(*2)

副腎性サブクリニカルクッシング症候群

• 副腎腺腫があるが、クッシング症候群の特徴的な身体徴候を欠き、早朝の血中コルチゾールが正常範囲であることが必須条件
• 軽微なコルチゾールの自律性分泌を認める
• 肥満、糖尿病ならびに高血圧等の生活習慣病が高頻度で、骨量低下や骨質低下も認められる
• 心筋梗塞の有病率が増加することが知られている
• 1mgDST試験の結果が1.8μg/dL以上であれば可能性がある