意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance:MGUS)

• B細胞あるいは形質細胞の単クローン性増殖により単クローン性の免疫グロブリン(M蛋白)が検出されるものの、血清M蛋白量は3g/dL未満かつ骨髄中の形質細胞が10%未満で、他のB細胞性腫瘍が否定され、かつ臓器障害がない
• 罹患率は50歳以上で3.2%、70歳以上で5.3%、85歳以上で8.9%とcommonである
• 増殖する免疫グロブリンによって以下の3つに区分される

【症状】

• 基本的に症状はない(あれば多発性骨髄腫などの診断になる)
• 治療適応のある骨髄腫を多発性骨髄腫と定義する
• しかしながら、アミロイドーシスにより多発性ニューロパチーを生じる場合がある

【検査所見】

• 血清IgG、IgA、IgM、(IgD)を測定する。多発性骨髄腫ではM蛋白以外の免疫グロブリンは減少しているが、MGUSでは保たれていることが多く鑑別の一助となる
• 血清，尿(部分尿)の免疫電気泳動法(immunoelectrophoresis:IEP)により，M蛋白を同定
• 血清の蛋白電気泳動法(protein electrophoresis:PEP)を施行し、血清総蛋白(g/dL)にMピーク分画の割合を乗じたものが血清M蛋白量。ただし、IgM型の場合は血清IgMの濃度をM蛋白量としてよい
• 尿蛋白高値(≧500mg/24時間)が疑われる場合は，24時間蓄尿検体で尿蛋白量と尿PEPを施行し，血清と同様に尿M蛋白量を算出する

【評価】

• CRABで定義される臓器障害をすべて認めないことを確認する。1つでも該当すれば多発性骨髄腫
• 手根管症候群，拡張型心筋症，アルブミン尿，慢性の下痢など，アミロイドーシスを疑う症状にも気を配る

【診断】

• 国際骨髄腫ワーキンググループの診断基準がある

注）

• * CRAB:C　高カルシウム血症　R　腎不全　A　貧血　B　骨病変
• **　過粘稠度症候群:　頭痛，眼症状，鼻出血，口腔内出血，呼吸困難など
• *** FLC比: 免疫グロブリン軽鎖κ/λ比 多発性骨髄腫の中には免疫グロブリンの軽鎖のみを分泌するBence-Jones型が存在し、通常のMPH蛋白として検出されないが、、これを測定することにより早期診断が可能

【治療】

• MGUSは基本的に治療不要
• 3〜6ヶ月ごとに臓器障害の有無、血清・尿中Mタンパク量の測定が必要
• 必要に応じて骨髄検査や骨X線検査が必要
• 多発性骨髄腫の初発病状として最多は骨病変に伴う痛みであり、貧血による動悸・息切れがそれに次ぐ

• 高γグロブリン血症
• 多発性骨髄腫