疾患
血液 (13)
1.
鉄欠乏性貧血の評価と治療
2.
先天性溶血性貧血
3.
特発性血小板減少性紫斑病
4.
先天性血小板減少症・異常症
4.
溶血性尿毒症症候群(HUS)
4.
自己免疫性溶血性貧血(AIHA)
4.
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
4.
薬剤性血小板減少症
4.
ヘパリン誘発性血小板減少症
5.
DIC
┗ DICの治療
5.
腫瘍
┗ 悪性リンパ腫
┗ 高ガンマグロブリン血症
┗ 意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance:MGUS)
┗ 多発性骨髄腫
7.
血球貪食症候群
8.
TRALI/TACO
溶血性貧血
- ・まず LDH、T-bil、D-bil、鉄、フェリチン、TIBC、ハプトグロビン を含む、血液生化学検査を行う
【STEP1 溶血所見の確認】
方針
【STEP2 クームス試験】
- ・直接クームス試験、末梢血塗抹を追加
直接クームス試験
*直接クームス試験陰性であっても「クームス陰性自己免疫性溶血性貧血」は否定できない。実際にしばしば見かける
方針
【STEP3 赤血球の形態】
診断
*フローサイトメトリーでCD55・CD59陰性赤血球を認めれば発作性夜間ヘモグロビン尿症を考える
【STEP4 赤血球破砕症候群の鑑別】
*鏡検での血液像検査が必要
赤血球破砕症候群
- ・破砕赤血球は循環血中で機械的に破砕された赤血球断片で、主に微細血管における血栓形成によって破壊される。血栓性微細血管性貧血とも呼ばれる
・代表的な疾患はDIC(播種性血管内凝固症候群)、TTP(血栓性血小板減少性紫斑病)、HUS(溶血性尿毒症症候群)など
・いずれも重篤な病態で生命の危険があるので迅速な診断が必要