症候
溶血性貧血
- ・まず LDH、T-bil、D-bil、鉄、フェリチン、TIBC、ハプトグロビン を含む、血液生化学検査を行う
【STEP1 溶血所見の確認】
方針
【STEP2 クームス試験】
- ・直接クームス試験、末梢血塗抹を追加
直接クームス試験
＊直接クームス試験陰性であっても「クームス陰性自己免疫性溶血性貧血」は否定できない。実際にしばしば見かける
方針
【STEP3 赤血球の形態】
診断
＊フローサイトメトリーでCD55・CD59陰性赤血球を認めれば発作性夜間ヘモグロビン尿症を考える
【STEP4 赤血球破砕症候群の鑑別】
*鏡検での血液像検査が必要
赤血球破砕症候群
- ・破砕赤血球は循環血中で機械的に破砕された赤血球断片で、主に微細血管における血栓形成によって破壊される。血栓性微細血管性貧血とも呼ばれる
・代表的な疾患はDIC（播種性血管内凝固症候群）、TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）、HUS（溶血性尿毒症症候群）など
・いずれも重篤な病態で生命の危険があるので迅速な診断が必要